Clinical characterization and outcomes of a cohort of colombian patients with AL Amyloidosis

Background: Amyloid light chain (AL) amyloidosis is characterized by amyloid fibril deposition derived from monoclonal immunoglobulin light chains, resulting in multiorgan dysfunction. Limited data exist on the clinical features of AL amyloidosis. Objective: This study aims to describe the clinical characteristics, treatments, and outcomes in Colombian patients with AL amyloidosis. Methods: A retrospective descriptive study was conducted at three high-complexity centers in Medellín, Colombia. Adults with AL amyloidosis diagnosed between 2012 and 2022 were included. Clinical, laboratory, histological, treatment, and survival data were analyzed. Results: The study included 63 patients. Renal involvement was most prevalent (66%), followed by cardiac involvement (61%). Multiorgan involvement occurred in 61% of patients. Amyloid deposition was most commonly detected in renal biopsy (40%). Bortezomib-based therapy was used in 68%, and 23.8% received high-dose chemotherapy with autologous hematopoietic stem cell transplantation (HDCT-ASCT). Hematological response was observed in 95% of patients with available data. Cardiac and renal organ responses were 15% and 14%, respectively. Median overall survival was 45.1 months (95% CI: 22.2-63.8). In multivariate analysis, cardiac involvement was significantly associated with inferior overall survival (HR 3.27; 95% CI: 1.23-8.73; p=0.018), HDCT-ASCT had a non-significant trend towards improved overall survival (HR 0.25; 95% CI: 0.06-1.09; p=0.065). Conclusions: In this study of Colombian patients with AL amyloidosis, renal involvement was more frequent than cardiac involvement. Overall survival and multiorgan involvement were consistent with data from other regions of the world. Multivariate analysis identified cardiac involvement and HDCT-AHCT as possible prognostic factors.

Antecedentes: La amiloidosis por amiloide de cadenas ligeras (AL) se caracteriza por el depósito de fibrillas amiloides derivadas de cadenas ligeras de inmunoglobulinas monoclonales, lo que resulta en disfunción multiorgánica. Existen datos limitados sobre las características clínicas de la amiloidosis AL. Objetivo: Este estudio tiene como objetivo describir las características clínicas, tratamientos y desenlaces en pacientes colombianos con amiloidosis AL. Métodos: Se llevó a cabo un estudio descriptivo retrospectivo en tres centros de alta complejidad en Medellín, Colombia. Se incluyeron adultos con diagnóstico de amiloidosis AL entre 2012 y 2022. Se analizaron datos clínicos, de laboratorio, histológicos, de tratamiento y de supervivencia. Resultados: El estudio incluyó 63 pacientes. La afectación renal fue más prevalente (66%), seguida de la afectación cardíaca (61%). El 61% de los pacientes presentaron afectación multiorgánica. El depósito amiloide se detectó con mayor frecuencia en la biopsia renal (40%). El tratamiento basado en bortezomib se utilizó en el 68%, y el 23.8% recibió altas dosis de quimioterapia con trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos (ADQT-TAPH). Se observó respuesta hematológica en el 95% de los pacientes con datos disponibles. La respuesta de órgano cardíaca y renal fue del 15% y 14%, respectivamente. La mediana de la supervivencia global fue de 45.1 meses (IC del 95%: 22.2-63.8). En el análisis multivariado, la afectación cardíaca se asoció significativamente con una supervivencia global inferior (HR 3.27; IC del 95%: 1.23-8.73; p=0.018), ADQT-TAPH mostró una tendencia no significativa hacia una mejora en la supervivencia global (HR 0.25; IC 95%: 0.06-1.09; p=0.065). Conclusiones: En este estudio de pacientes colombianos con amiloidosis AL, la afectación renal fue más frecuente que la afectación cardíaca. La supervivencia global y la afectación multiorgánica fueron consistentes con datos de otras regiones del mundo. El análisis multivariado identificó la afectación cardíaca y ADQT-TAPH como posibles factores pronósticos.

Plasmocitoma extramedular mamario. Reporte de caso y revisión de la literatura / Extramedullary plasmacytoma of the breast: case report and literature review / Plasmocitoma extramedular mamário: relato de caso e revisão da literatura

El plasmocitoma extramedular es una neoplasia infrecuente y el compromiso mamario es en extremo raro, con alrededor de 83 casos reportados desde 1928. Se presenta el caso de una paciente de 63 años con antecedente de mieloma múltiple, con cuadro clínico de un mes de evolución de masa blanda de 4.5 cm en la mama derecha, indolora, con progresión rápida. Se realizó ecografía mamaria con reporte Bi-RADS 4, por sospecha de malignidad se realizó biopsia y fue remitida al servicio de mastología. El estudio básico de patología e inmunohistoquímica concluye que la lesión corresponde a un plasmocitoma extramedular y luego de múltiples líneas de tratamiento oncológico el plasmocitoma mamario presenta una excelente respuesta clínica e imagenológica. Se hace la descripción del caso y la revisión de literatura.

Extramedullary plasmacytoma is a rare neoplasm, and involvement of the breast is extremely uncommon, with approximately 83 cases reported since 1928. We present the case of a 63-year-old patient with a history of multiple myeloma, who presented with a one-month history of a rapidly progressing, painless, soft mass measuring 4.5 cm in the right breast. Breast ultrasound showed a Bi-RADS 4 lesion, and due to suspicion of malignancy, a biopsy was performed and the patient was referred to the mastology department. Basic pathological and immunohistochemical studies concluded that the injury corresponded to an extramedullary plasmacytoma. After multiple lines of oncological treatment, the breast plasmacytoma showed an excellent clinical and imaging response. The case is described, and a literature review is presented.

O plasmocitoma extramedular é neoplasia pouco frequente e o acometimento mamário extremamente raro, com cerca de 83 casos relatados desde 1928. Apresentamos o caso de uma doente de 63 anos com antecedentes de mieloma múltiplo, com quadro clínico com um mês de evolução de uma massa mole de 4,5 cm na mama direita, indolor, de rápida evolução. Foi realizada ultrassonografia mamária com laudo Bi-RADS 4, realiza-da biópsia por suspeita de malignidade e encaminhada ao serviço de mastologia. O estudo básico de patologia e imuno-histoquímica conclui que a lesão corresponde a um plasmocitoma extramedular e após múltiplas linhas de tratamento oncológico, o plasmocitoma mamário apresenta uma excelente resposta clínica e imagiológica. É feita a descrição do caso e revisão da literatura.

99mTc-HYNIC/Cy7-Fab(Bevacizumab): su empleo como agente de imagen en mieloma múltiple / 99mTc-HYNIC/Cy7-Fab(Bevacizumab): its use as an imaging agent in Multiple Myeloma / 99mTc-HYNIC/Cy7-Fab (Bevacizumab): seu uso como agente de imagem em mieloma múltiplo

Introducción: el mieloma múltiple es un trastorno hematológico maligno y el segundo cáncer de la sangre más frecuente. El proceso de la angiogénesis tumoral es fundamental para el crecimiento y metástasis de muchos tipos de tumores, incluido en mieloma múltiple. Se sabe que la sobreexpresión del factor de crecimiento endothelial vascular se encuentra asociado a un mal pronóstico en esta patología, representando un blanco clave para la terapia anti-angiogénica en mieloma múltiple. El anticuerpo monoclonal Bevacizumab es capaz de unirse con gran afinidad al factor de crecimiento endothelial vascular bloqueando su acción. Objetivo: evaluar el Fab(Bevacizumab) marcado con 99mTc o Cy7 como potenciales agentes de imagen moleculares de la expresión de factor de crecimiento endothelial vascular en mieloma múltiple. Material y métodos: la expresión de factor de crecimiento endothelial vascular fue analizada mediante citometría de flujo en la línea celular huaman de mieloma múltiple, la MM1S. Fab(Bevacizumab) fue producido mediante digestión de Bevacizumab con papaína, conjugado a NHS-HYNIC-Tfa y radiomarcado con 99mTc. Se realizaron estudios de biodistribución y de tomografía computarizada por emisión del fotón simple. A su vez, Fab(Bevacizumab) fue marcado con Cy7 para obtener imágenes de fluorescencia in vivo hasta 96 horas. Resultados: el análisis por citometría de flujo en la línea celular MM1S reveló que la expresión de factor de crecimiento endothelial vascular es predominantemente intracelular. Los estudios de biodistribución y SPECT/CT del complejo 99mTc-HYNIC-Fab(Bevacizumab) mostraron una rápida eliminación sanguínea y una significativa captación a nivel renal y tumoral. Las imágenes por fluorescencia empleando Cy7-Fab(Bevacizumab) permitieron la visualización tumoral hasta 96 h p.i. Conclusiones: logramos visualizar la expresión de factor de crecimiento endothelial vascular in vivo en mieloma múltiple mediante el empleo del fragmento Fab del anticuerpo anti-VEGF (Bevacizumab) marcado con 99mTc y Cy7. Estos nuevos agentes de imagen molecular podrían ser empleados potencialmente en el ámbito clínico para la estadificación y el seguimiento de pacientes con mieloma múltiple, mediante la visualización radioactiva in vivo de la expresión de factor de crecimiento endothelial vascular en todo el cuerpo. La imagen óptica de estos trazadores mejoraría el muestreo tumoral y podría guiar la extirpación quirúrgica.

Introduction: Multiple myeloma is a hematologic malignancy and the second most common blood cancer. The process of tumor angiogenesis is central to the growth and metastasis of many types of tumors, including multiple myeloma. Overexpression of vascular endothelial growth factor is known to be associated with poor prognosis in this pathology, representing a key target for anti-angiogenic therapy in multiple myeloma. The monoclonal antibody Bevacizumab is able to bind with high affinity to vascular endothelial growth factor blocking its action. Objective: to evaluate 99mTc- or Cy7-labeled Fab(Bevacizumab) as potential molecular imaging agents of vascular endothelial growth factor expression in multiple myeloma. Methods: Vascular endothelial growth factor expression was analyzed by flow cytometry in the multiple myeloma huaman cell line, MM1S. Fab(Bevacizumab) was produced by digestion of Bevacizumab with papain, conjugated to NHS-HYNIC-Tfa and radiolabeled with 99mTc. Biodistribution and single photon emission computed tomography studies were performed. In turn, Fab(Bevacizumab) was labeled with Cy7 to obtain in vivo fluorescence images up to 96 hours. Results: Flow cytometry analysis in the MM1S cell line revealed that vascular endothelial growth factor expression is predominantly intracellular. Biodistribution and SPECT/CT studies of the 99mTc-HYNIC-Fab(Bevacizumab) complex showed rapid blood clearance and significant renal and tumor uptake. Fluorescence imaging using Cy7-Fab(Bevacizumab) allowed tumor visualization up to 96 h p.i. Conclusions: we were able to visualize vascular endothelial growth factor expression in vivo in multiple myeloma using the Fab fragment of the anti-VEGF antibody (Bevacizumab) labeled with 99mTc and Cy7. These new molecular imaging agents could potentially be employed in the clinical setting for staging and monitoring of patients with multiple myeloma by in vivo radioactive visualization of vascular endothelial growth factor expression throughout the body. Optical imaging of these tracers would improve tumor sampling and could guide surgical excision.

Introdução: O mieloma múltiplo é uma malignidade hematológica e o segundo câncer de sangue mais comum. O processo de angiogênese tumoral é fundamental para o crescimento e a metástase de muitos tipos de tumores, incluindo o mieloma múltiplo. Sabe-se que a superexpressão do fator de crescimento endotelial vascular está associada a um prognóstico ruim no mieloma múltiplo, representando um alvo importante para a terapia antiangiogênica no mieloma múltiplo. O anticorpo monoclonal Bevacizumab é capaz de se ligar com alta afinidade ao fator de crescimento endotelial vascular e bloquear sua ação. Objetivo: avaliar o Fab(Bevacizumab) marcado com 99mTc ou Cy7 como possíveis agentes de imagem molecular da expressão do fator de crescimento endotelial vascular no mieloma múltiplo. Métodos: A expressão do fator de crescimento endotelial vascular foi analisada por citometria de fluxo na linha celular de mieloma múltiplo MM1S. O Fab(Bevacizumab) foi produzido pela digestão do Bevacizumab com papaína, conjugado com NHS-HYNIC-Tfa e radiomarcado com 99mTc. Foram realizados estudos de biodistribuição e tomografia computadorizada por emissão de fóton único. Por sua vez, o Fab(Bevacizumab) foi marcado com Cy7 para geração de imagens de fluorescência in vivo por até 96 horas. Resultados: A análise de citometria de fluxo na linha celular MM1S revelou que a expressão do fator de crescimento endotelial vascular é predominantemente intracelular. Os estudos de biodistribuição e SPECT/CT do complexo 99mTc-HYNIC-Fab(Bevacizumab) mostraram uma rápida depuração sanguínea e uma captação renal e tumoral significativa. A imagem de fluorescência usando Cy7-Fab(Bevacizumab) permitiu a visualização do tumor até 96 horas p.i. Conclusões: Conseguimos visualizar a expressão do fator de crescimento endotelial vascular in vivo no mieloma múltiplo usando o fragmento Fab do anticorpo anti-VEGF (Bevacizumab) marcado com 99mTc e Cy7. Esses novos agentes de imagem molecular poderiam ser usados no cenário clínico para o estadiamento e o monitoramento de pacientes com mieloma múltiplo, visualizando radioativamente a expressão do fator de crescimento endotelial vascular in vivo em todo o corpo. A geração de imagens ópticas desses traçadores melhoraria a amostragem do tumor e poderia orientar a excisão cirúrgica.

Serum free light-chain concentration and relationship with some characteristics of patients with multiple myeloma

Introduction: Quantifying serum free light-chain is a valuable test to determine the risk at the time of diagnosis, assess the response to treatment, and monitor the recurrence of multiple myeloma. Objective: To investigate the characteristics of serum free light-chain concentration and its relationship with some clinical and subclinical characteristics in patients with multiple myeloma. Methods: Descriptive, retrospective, non-controlled study was conducted, in 74 patients with multiple myeloma. All patients were completed with quantitative tests serum free light-chain κ, and serum free light-chain λ. Results: Intact immunoglobulin multiple myeloma accounted for most patients (81%). Most patients had abnormal serum free light-chain at the time of diagnosis (98.6%). High serum free light-chain concentration was correlated with M protein concentration > 3 g/dL (p< 0.05) and there was no statistically significant correlation between high serum free light-chain and other clinical and subclinical features. Conclusion: Most patients with multiple myeloma have an elevated serum free light-chain at admission time. Correlation of high serum free light-chain with increased serum M protein was noted.

Introducción: La cuantificación de cadenas ligeras libres en el suero es una prueba valiosa para determinar el riesgo al momento del diagnóstico del mieloma múltiple, así como evaluar la respuesta al tratamiento y monitorear la recurrencia. Objetivo: Determinar las características de la concentración de cadenas ligeras libres en el suero y su relación con algunas características clínicas y subclínicas en pacientes con mieloma múltiple. Métodos: Se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo, no controlado, en 74 pacientes con mieloma múltiple. Todos los pacientes completaron pruebas cuantitativas de cadena ligera libre en el suero κ y cadena ligera libre en suero λ. Resultados: El mieloma múltiple de inmunoglobulina intacta representó a la mayoría de los pacientes (81 %). La mayoría de los pacientes tenían cadenas ligeras libres séricas anormales en el momento del diagnóstico (98,6 %). La concentración elevada de cadenas ligeras libres en el suero correlacionó con concentración de proteína M > 3 g/dL (p< 0,05) y no hubo correlación estadísticamente significativa entre cadenas ligeras libres en el suero elevadas y otras características clínicas y subclínicas. Conclusión: La mayoría de los pacientes con mieloma múltiple tienen cadenas ligeras libres séricas elevadas en el momento del ingreso. Se observa correlación de cadenas ligeras libres séricas altas, con la proteína M sérica aumentada.

Manejo ambulatorio de pacientes con amiloidosis cardiaca por cadenas livianas / Outpatient management of patients with cardiac light chain amyloidosis

Resumen La amiloidosis primaria o de cadenas livianas (AL) es la forma más común de amiloidosis y se caracteriza por presentar una población clonal de células plasmáticas que producen una cadena ligera monoclonal de tipo lambda o kappa. En algunos sujetos, dicha cadena se deposita en forma de amiloide en los órganos y tejidos, dando lugar a manifestaciones clínicas, como proteinuria o síndrome nefrótico, miocardiopatía restrictiva y hepatomegalia. Aunque se considera una enfermedad rara, datos recientes sugieren que la amiloidosis cardíaca se subestima como una causa de enfermedades o síndromes cardíacos comunes. En la amiloidosis AL, tanto la respuesta hematológica como la de los órganos después del tratamiento son importantes para mejorar el resultado clínico, especialmente, si mejora la función cardíaca que es uno de los aspectos clave en el pronóstico de la amiloidosis AL. Se presenta el caso y la revisión de un paciente de sexo femenino, de 67 años de edad, que en la pesquisa diagnóstica de anemia e insuficiencia cardiaca (IC) se concluye en el diagnóstico de mieloma múltiple y amiloidosis cardiaca (AC) por depósito de cadenas livianas.

Abstract Primary or light chain (AL) amyloidosis is the most common form of amyloidosis and is characterized by a clonal population of plasma cells that produce a monoclonal lambda or kappa-type light chain, which in some subjects this chain is deposited as amyloid in the organs and tissues, giving rise to clinical manifestations such as proteinuria or nephrotic syndrome, restrictive cardiomyopathy and hepatomegaly. Although considered a rare disease, recent data suggest cardiac amyloidosis is underestimated as cause of common heart diseases or syndromes. In AL amyloidosis, both the hematologic and organ response after treatment, are important to improve clinical outcome. Especially if it improves cardiac function is one of the key aspects in the prognosis of AL amyloidosis. We present the case and review of a 67-year-old female patient, who in the investigation diagnoses anemia and heart failure concludes in the diagnosis of multiple myeloma and cardiac amyloidosis due to light chain deposition.

Caracterización de pacientes con mieloma múltiple y afectación de la columna vertebral atendidos en un hospital de tercer nivel de Medellín, Colombia / Characterization of patients with multiple myeloma and spinal cord involvement treated at a tertiary care center in Medellín, Colombia

Introducción: el mieloma múltiple (MM) es un tipo de cáncer que se genera en células plasmáticas y puede provocar la destrucción del tejido óseo. Aproximadamente el 50% de los pacientes con esta enfermedad experimentarán fracturas vertebrales secundarias. Objetivo: describir las características de pacientes con MM y afectación de la columna vertebral atendidos en un hospital de tercer nivel.Metodología: estudio descriptivo retrospectivo realizado con los datos de pacientes con MM y afectación de la columna vertebral atendidos entre 2014 y 2018 en un hospital de tercer nivel de atención de Medellín, Colombia. Se obtuvieron datos sociodemográficos y clínicos. Las variables cuantitativas se describen usando medias y desviaciones estándar, mientras que las cualitativas, frecuencias absolutas y porcentajes con su respectivo intervalo de confianza (IC95%).Resultados: la muestra consistió de 109 pacientes. La edad media fue 63 años, la distribución de sexo fue 1:1, el 78,9% de los participantes fue diagnosticado de novo y el síntoma más frecuente fue dolor lumbar (47%). Además, se encontró una media de 5 niveles (cuerpos vertebrales) afectados, el método de diagnóstico de estas lesiones más frecuente fue la tomografía (62%) y solo el 26% de los pacientes presentaron algún tipo de lesión neurológica. En lo que respecta al tratamiento, 95%, 46%, 55% y 13% fueron tratados con quimioterapia, radioterapia, bifosfonatos e intervención quirúrgica, respectivamente.Conclusiones: las características de la muestra son similares a las reportadas en otras investigaciones, a excepción de la distribución del sexo. Además, se identificó una baja frecuencia de tratamiento quirúrgico

Introduction: Multiple myeloma (MM) is a type of cancer that originates in plasma cells and can lead to the destruction of bone tissue. Approximately 50% of patients with this condition will experience secondary vertebral fractures. Objective: To characterize patients with MM and spine involvement treated at a tertiary care center.Methodology: Retrospective, descriptive study conducted using data from patients with MM and spinal involvement treated between 2014 and 2018 in a tertiary care center in Medellín, Colombia. Sociodemo-graphic and clinical data were obtained. Quantitative variables are described using means and standard deviations, while qualitative variables are presented as absolute frequencies and percentages with their respective confidence interval (CI95%).Results: The sample consisted of 109 patients, with a mean age of 63 years and a sex ratio of 1:1. In addition, 78.9% of the participants were newly diagnosed and the most frequent symptom was low back pain (47%). It was also found that an average of 5 sections (vertebral bodies) were affected, that the most frequent method of diagnosis of these lesions was tomography (62%), and that only 26% of the patients presented with some type of brain lesion. Regarding treatment, 95%, 46%, 55%, and 13% were treated with chemotherapy, radiotherapy, bisphosphonates, and surgery, respectively.Conclusions: The characteristics of the sample are similar to those reported in other studies, with the exception of sex ratio. Moreover, a low frequency of surgical treatment was observed

Defunciones por mieloma múltiple en Chile entre 2018-2022 por sexo, edad, temporalidad y región nacional / Deaths from multiple myeloma in Chile between 2018-2022 by sex, age, temporality, and national region

Introducción: Chile es el país con la mayor tasa de mortalidad por mieloma múltiple (MM) en Latinoamérica, sin embargo, no existen estudios actualizados que describan esto. El objetivo de este estudio es describir las defunciones por MM según año, sexo, grupo etario y región en Chile, en el periodo 2018-2022. Metodología: Estudio ecológico de las defunciones por MM en el periodo 2018-2022 según año, sexo, grupo etario y región (n=2433). Se calculó el número de defunciones y las tasas de mortalidad por causa específica. Datos obtenidos del Departamento de Estadísticas e Información de Salud. No se requirió comité de ética. Resultados: El promedio de la tasa de mortalidad por año fue de 2.51 por 100.000 habitantes en el periodo estudiado, y fue menor a este valor en 2020 y 2021. El sexo masculino obtuvo un 52.2% del total de las defunciones. Las personas de 80-89 años obtuvieron la mayor tasa de mortalidad (27.57 por 100.000 habitantes). La región con mayor tasa de mortalidad es la de Ñuble (3.45 por 100.000 habitantes). Discusión: La disminución en la tasa de mortalidad para MM en los años 2020-2021 podría deberse al COVID-19. Las tasas entre sexos son similares, pese a que las estadísticas internacionales indican mayor prevalencia en hombres. Los grupos etarios más afectados son los de mayor edad, pues es factor de riesgo para MM. Las regiones con mayor tasa de mortalidad son las del centro-sur, aunque es difícil establecer causalidad. Las investigaciones respecto a este tema en Chile son escasas, este trabajo podría ser útil para futuras investigaciones.

Introduction: Chile is the country with the highest mortality rate from multiple myeloma (MM) in Latin America, however, there are no updated studies that describe this. The objective of this study is to describe the functions by MM according to year, sex, age group and region in Chile, in the period 2018-2022. Methodology: Ecological study of the functions by MM in the period 2018-2022 according to year, sex, age group and region (n=2433). The number of deaths and cause-specific mortality rates were calculated. Data obtained from the Department of Health Statistics and Information. No ethics committee was required. Results: The average mortality rate per year was 2.51 per 100,000 inhabitants in the period studied, and it was lower than this value in 2020 and 2021. The male sex obtained 52.2% of all deaths. People aged 80-89 years had the highest mortality rate (27.57 per 100,000 inhabitants). The region with the highest mortality rate is Ñuble (3.45 per 100,000 inhabitants). Discussion: The decrease in the mortality rate for MM in the years 2020-2021 could be due to COVID-19. The rates between sexes are similar, despite the fact that international statistics indicate a higher prevalence in men. The most affected age groups are the older ones, as it is a risk factor for MM. The regions with the highest mortality rate are those of the center-south, although it is difficult to establish causality. Research on this topic in Chile is scarce, this work could be useful for future research.

Leucemia plasmocitária primária: relato de caso e revisão sistemática sobre seus fatores prognósticos / Primary plasma cell leukemia: a case report and systematic review of prognostic factors / Leucemia primaria de células plasmáticas: reporte de caso y revisión sistemática de sus factores pronósticos

A leucemia de células plasmocitárias (LCP) é uma neoplasia hematológica rara, de caráter agressivo, ainda sem consenso quanto ao melhor esquema terapêutico e prognóstico da doença. Alguns estudos a consideram como uma variante do mieloma múltiplo. O objetivo deste estudo foi realizar um relato de caso e desenvolver uma revisão sistemática da literatura sobre os fatores prognósticos relacionados a essa enfermidade. Esta revisão sistemática seguiu o protocolo PRISMA, utilizou o PubMED como base de dados, buscando estudos que avaliassem fatores prognósticos da LCP. Os estudos selecionados foram posteriormente avaliados quanto a sua qualidade pelo protocolo STROBE. A primeira busca identificou 260 artigos. Após aplicado critério de exclusão, dez foram selecionados. Destes, oito avaliaram fatores prognósticos clínicos e laboratoriais; cinco avaliaram, além disso, fatores citogenéticos; e um avaliou apenas a idade como fator prognóstico. A qualidade dos estudos, avaliada pelo protocolo STROBE, apresentou uma classificação média de 79,1%. Nos estudos analisados, idade > 65 ou > 60 anos, performance status ECOG > 2, hipercalcemia, aumento de lactato desidrogenase (LDH), aumento da creatinina, plaquetopenia e hipoalbuminemia foram encontrados como preditores de prognóstico ruim. Foram também demonstradas alterações citogenéticas consideradas de alto risco, como as translocações e deleções de genes. Diversas condições clínicas, laboratoriais e citogenéticas parecem estar associadas ao pior prognóstico na LCP. O conhecimento desses fatores pode interferir na prática clínica. Entretanto, ainda são necessários estudos mais robustos, multicêntricos e com maior número amostral para aprofundar o conhecimento sobre essa patologia.

Plasma Cell Leukemia (PCL) is rare and aggressive hematologic disorder, with no consensus on the best therapeutic scheme or disease prognosis. Some studies consider it to be a variant of multiple myeloma. This research sought to report a PCL case and to present a systematic literature review on its prognostic factor related. Bibliographic search followed the PRISMA protocol, and was conducted on the PubMED database to identify studies on PCL prognostic factors. Of the 260 articles identified, only ten were included after application of exclusion criteria. Of these, eight evaluated clinical and laboratorial prognostic factors; five assessed cytogenetic factors; and only one investigated age as a prognostic factor. Quality of the selected studies was evaluated by STROBE protocol, presenting a median classification of 79.1%. Age >65 or >60 years old, status performance ECOG>2, hypercalcemia, increased DHL, increased creatinine, thrombocytopenia, and hypoalbuminemia were the factors identified as predictors of a bad prognosis. Studies also showed high-risk cytogenetic abnormalities such as genetic translocation and deletions. Many clinical, laboratorial and cytogenetic conditions seem to be related to a worse PCL prognosis. Since knowledge of these factor can interfere in the clinical practice, more robust studies are needed on this pathology.

La leucemia de células plasmáticas (LCP) es una neoplasia hematológica rara, de carácter agresivo, sin consenso sobre el mejor régimen terapéutico y pronóstico de la enfermedad. Algunos estudios la consideran como una variante del mieloma múltiple. El objetivo de este estudio fue realizar un reporte de caso y desarrollar una revisión sistemática de la literatura sobre los factores pronósticos relacionados con esta enfermedad. Esta revisión sistemática siguió el protocolo PRISMA, utilizó PubMED como base de datos para la búsqueda de estudios que evaluaran los factores pronósticos para LCP. Los estudios seleccionados fueron posteriormente evaluados por su calidad mediante el protocolo STROBE. La primera búsqueda identificó 260 artículos. Después de aplicados los criterios de exclusión, se seleccionaron diez. De estos, ocho evaluaron los factores pronósticos clínicos y de laboratorio, cinco evaluaron también los factores citogenéticos y uno evaluó la edad solo como factor pronóstico. La calidad de los estudios, evaluada por el protocolo STROBE, presentó una calificación promedio del 79,1%. En los estudios analizados, la edad > 65 o > 60 años, el estado funcional ECOG > 2, la hipercalcemia, el aumento de lactato deshidrogenasa (LDH), el aumento de creatinina, la trombocitopenia y la hipoalbuminemia fueron los predictores de mal pronóstico. También se demostraron alteraciones citogenéticas que se consideraron de alto riesgo, como translocaciones y deleciones de genes. Varias condiciones clínicas, de laboratorio y citogenéticas parecen estar asociadas con peor pronóstico en LCP. El conocimiento de estos factores puede interferir en la práctica clínica. Sin embargo, aún se necesitan estudios más robustos, multicéntricos y con mayor tamaño muestral para profundizar en el conocimiento sobre esta patología.

Resultados del trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos en pacientes con mieloma múltiple / Outcome of autologous stem cell transplantation in patients with multiple myeloma

Introducción: El mieloma múltiple es una neoplasia caracterizada por la proliferación de un clon de células plasmáticas monoclonales. Representa el 1 por ciento de todos los cánceres y el 10 por ciento de las neoplasias hematológicas. Las altas dosis de quimioterapia seguidas de trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos constituyen una opción terapéutica segura para un grupo seleccionado de pacientes. Objetivo: Analizar los resultados del trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos en pacientes con mieloma múltiple. Métodos: Estudio descriptivo, longitudinal, ambispectivo. El universo estuvo conformado por 14 pacientes (de los cuales se incluyeron 13) con diagnóstico de mieloma múltiple tratados con trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos de sangre periférica como tratamiento de consolidación, en el Instituto de Hematología e Inmunología de La Habana, desde enero de 2014 hasta diciembre de 2019. Resultados: La edad media fue de 53,9±5,6 años, predominó el sexo femenino. Las complicaciones más frecuentes fueron las infecciosas y la mucositis. La supervivencia global al año fue del 100 por ciento y del 80 por ciento a los cinco años. La supervivencia libre de progresión al año fue de 83 por ciento y 73 por ciento a los cinco años. Conclusiones: El trasplante hematopoyético autólogo de sangre periférica en pacientes con mieloma múltiple es un tratamiento que eleva las tasas de respuestas, la supervivencia global y libre de progresión y generalmente presenta pocas complicaciones(AU)

Introduction: Multiple myeloma is a neoplasm characterized by the presence of a plasmatic cells clone; accounts for 1 percent of cancers, and approximately 10 percent of hematologic malignancies. High dose chemotherapy followed by autologous stem cell transplantation remains a safe option in selected patients. Objective: To analyze the results of autologous stem cell transplantation from peripheral blood in patients with multiple myeloma. Methods: A descriptive, longitudinal, ambispective study. The universe was by 14 patients (13 of them were finally included), with diagnosis of multiple myeloma treated with autologous stem cell transplantation from peripheral blood at Institute of Hematology and Immunology of Havana from January 2014 to December 2019. Results: The median age of the patient was 53.9±5.6 years, with predominance of female sex. More frequents complications were infections and mucositis. A year overall survival was 100 percent and 80 percent at five years. Progression free survival at one and five years was 83 percent and 73 percent, respectively. Conclusions: The autologous stem cell transplantation in multiple myeloma patients increase complete responses, overall survival and progression free survival and is well accepted without severe complications(AU)

Cuidados de enfermagem no transplante autólogo de células-tronco hematopoiéticas em pacientes com mieloma múltiplo / Atención de enfermería en el trasplante autólogo de células madre hematopoyéticas en pacientes con mieloma múltiple / Nursing care in autologous hematopoietic stem cell transplantation in multiple myeloma patients

Objetivos: Identificar as evidências disponíveis sobre o cuidado de enfermagem no transplante autólogo de células-tronco hematopoiéticas em pacientes com mieloma múltiplo no ambiente hospitalar, relacionar os cuidados identificados na literatura às teorias de enfermagem, quais aspectos têm sido priorizados quanto ao cuidado da enfermagem e compreender em que fase do tratamento o enfermeiro é mais atuante. Método: Estudo de Revisão de Escopo, com busca realizada nas bases de dados LILACS e MEDLINE via PubMed, no mês de junho de 2021, 10 artigos foram identificados. Resultados: Tratam de cuidados relacionados a procedimentos específicos e demonstram a importância que o enfermeiro tem de atuar no controle do ambiente, bem-estar, apoio emocional e da educação em saúde com estímulo à autonomia e ao autocuidado. Conclusão: Observam-se bases teóricas que devem estar presentes em todo o processo de cuidar, guiando a atuação do enfermeiro, que se mostra relevante em todo o processo de tratamento.

Objectives: To identify the available evidence on nursing care in autologous hematopoietic stem cell transplantation in patients with multiple myeloma in the hospital environment, to relate the care identified in the literature to nursing theories, which aspects have been prioritized in terms of nursing care and understand at which stage of treatment the nurse is most active. Method: Scope Review Study, with search performed in LILACS and MEDLINE databases via PubMed, in June 2021, 10 articles were identified. Results: They deal with care related to specific procedures and demonstrate the importance that nurses have to act in the control of the environment, well-being, emotional support and health education, encouraging autonomy and self-care. Conclusion: There are theoretical bases that must be present throughout the care process, guiding the performance of nurses, which proves to be relevant throughout the treatment process.

Objetivos: Identificar la evidencia disponible sobre el cuidado de enfermería en el trasplante autólogo de células madre hematopoyéticas en pacientes con mieloma múltiple en el ámbito hospitalário y relacionar con las teorías de enfermería, aspectos que se han priorizado en cuanto al cuidado de enfermería y comprender en qué etapa del tratamiento la enfermera está más activa. Método: Estudio Scope Review, con búsqueda realizada en bases de datos LILACS y MEDLINE vía PubMed, en junio de 2021, se identificaron 10 artículos. Resultados: Abordan cuidados relacionados con procedimientos específicos y demuestran la importancia que tiene el enfermero de actuar en el control del entorno, el bienestar, el apoyo emocional y la educación para la salud, fomentando la autonomía y el autocuidado. Conclusión: Existen bases teóricas que deben estar presentes en todo el proceso de atención, orientando el desempeño de las enfermeras, las cuales son relevantes en todo el proceso de tratamiento.

Predictores de mortalidad precoz en el mieloma múltiple de nuevo diagnóstico / Predictors of early mortality in the new diagnosis multiple myeloma

Introducción: El mieloma múltiple es una neoplasia maligna de células B caracterizada por una proliferación clonal incontrolada de células plasmáticas. Se define como mortalidad precoz en el mieloma múltiple de nuevo diagnóstico, al porcentaje de muerte que ocurre dentro de los primeros seis meses y afecta entre el 10 y 14 % de los casos. Los biomarcadores han evolucionado desde la caracterización del tumor hasta el reconocimiento de las aberraciones cromosómicas y moleculares que desempeñan un papel en la supervivencia. Objetivo: Describir los principales predictores identificados con relación a la mortalidad precoz y su función en la patogénesis de la enfermedad. Métodos: Se analizó la literatura científica publicada. Se utilizaron motores de búsqueda como Google Scholar, PubMed y ScienceDirect. Se consultaron un total de 80 artículos y se incluyeron 52, en su mayoría de los últimos cinco años. Análisis y síntesis de la información: Se evidenciaron mecanismos genéticos y epigenéticos que contribuyen de manera decisiva en la mortalidad precoz de pacientes con mieloma múltiple de nuevo diagnóstico. Conclusiones: El aumento del riesgo de mortalidad precoz en pacientes con mieloma múltiple de nuevo diagnóstico está asociado a factores clínicos y biológicos, por lo que existe la necesidad de estratificación de los pacientes para un manejo personalizado que impone el uso de datos clínicos y biológicos de una forma integrada.

Introduction: Multiple Myeloma is a malignant B-cell neoplasm characterized by uncontrolled clonal proliferation of plasma cells. Early mortality in newly diagnosed Multiple Mieloma is defined as the percentage of death that occurs six months or less after diagnosis and, it affects 10 to 14 % of the cases. Biomarkers have evolved from the characterization of tumor to the recognition of chromosomal and molecular aberrations that play a rol in survival. Objective: To describe the main predictors identified related to early mortality and their role in the pathogenesis of the disease. Methods: The scientific literature was analyzed using search engines such as Google Scholar, PubMed and ScienceDirect. Consulted articles were 80 and included articles were 52, mostly from the last five years. Analysis and information synthesis: Genetic and epigenetic mechanisms that contribute decisively in the early mortality in new diagnosis Multiple Myeloma patients were evidenced. Conclusions: The increased risk of early mortality in patients with newly diagnosed Multiple Myeloma is associated with clinical and biological factors and there is a need to stratify patients in terms of early mortality risk for personalized management, for which it is imposed the use of clinics and biological data in an integrative way.

Mieloma múltiple con IgM de superficie precedido por síndrome mielodisplásico en paciente anciana / Surface membrane IgM multiple myeloma preceded by myelodysplastic syndrome in an elderly patient

Introducción: El mieloma múltiple con expresión de inmunoglobulina M de superficie constituye una enfermedad rara cuya causa es desconocida y se caracteriza por una alta tasa de anormalidades genéticas en las células plasmáticas o sus precursores. Objetivo: Determinar las características clínicas y sus asociaciones con la expresión inmunofenotípica de inmunoglobulina M de superficie e inmunohistoquímica de CD20 en una paciente afectada de mieloma múltiple precedido por síndrome mielodisplásico. Presentación del caso: Paciente femenina, 68 años de edad. Admitida en el Servicio de Hematología Clínica. Al momento del diagnóstico presentó palidez, trombocitopenia, hipercalcemia y lesiones óseas. Inicialmente, mediante citometría de flujo se detectaron patrones aberrantes para granulocitos, neutrófilos, monocitos y serie eritroide, sugerentes de síndrome mielodisplásico. Posteriormente se observó aumento de las células plasmáticas del 18 % en el frotis de médula ósea, exhibiendo una morfología similar a linfocitos. Se reportó una población patológica de 6 % de la celularidad total, mostrando positividad para CD38, CD117 e inmunoglobulina M de superficie, negatividad para CD19 y CD45, fenotipo coherente con células plasmáticas anormales. Adicionalmente resultados de inmunohistoquímica relataron tinción difusa de CD20 en biopsia de médula ósea. La paciente logró recuperarse luego de un trasplante autólogo de células progenitoras hematopoyéticas. Conclusión: Los resultados resaltan la importancia de diagnosticar y monitorear casos únicos que permitan un tratamiento oportuno del paciente.

Introduction: Multiple Myeloma with expression of surface immunoglobulin M is a rare entity, whose cause is unknown, and is characterized by a high rate of genetic abnormalities in plasma cells or their precursors. Objective: To determining the clinical characteristics and their associations with the immunophenotypic expression of surface immunoglobulin M and CD20 immunohistochemistry in a patient affected by Multiple Myeloma preceded by Myelodysplastic syndrome. Case presentation: A 68-year-old female patient is admitted to the Clinical Hematology Service. At the time of diagnosis, she presented pallor, thrombocytopenia, hypercalcemia, and bone lesions. Initially, flow cytometry detected aberrant patterns for neutrophilic granulocytes, monocytes, and the erythroid series suggestive of myelodysplastic syndrome. Subsequently, an 18% increase in plasma cells was observed in the bone marrow smear, exhibiting a lymphocyte-like morphology. A pathological population of 6% of the total cellularity was reported, showing positivity for CD38, CD117 and surface immunoglobulin M, negativity for CD19 and CD45, a phenotype consistent with abnormal plasma cells. Additionally, immunohistochemical results reported diffuse CD20 staining in bone marrow biopsy. The patient managed to recover after an autologous hematopoietic stem cell transplant. Conclusion: The results found highlight the importance of diagnosing and monitoring single cases that allow timely treatment of the patient.

Reactivación de la enfermedad de Chagas después de trasplante autólogo de progenitores hematopoyéticos. Reporte de caso y revisión de la literatura / Chagas disease reactivation after autologous stem cell transplant. Case report and literature review

Introducción. La enfermedad de Chagas es una parasitosis endémica en Latinoamérica transmitida por triatominos. Está asociada a factores de riesgo como la pobreza y la ruralidad. Después de la infección aguda, un tercio de los pacientes presenta compromiso del corazón, el aparato digestivo o el sistema nervioso central, en tanto que los dos tercios restantes no presentan este tipo de compromiso secundario. La inmunosupresión farmacológica rompe el equilibrio entre el sistema inmunitario y el parásito, lo cual favorece su reactivación. Caso clínico. Se presenta el caso de un hombre de 58 años procedente de un área rural colombiana, con diagnóstico de mieloma múltiple resistente a los fármacos de primera línea de tratamiento, que requirió un nuevo esquema de quimioterapia y consolidación con trasplante autólogo de células madre. Después del trasplante, presentó neutropenia febril. Los estudios microbiológicos iniciales fueron negativos. En el frotis de sangre periférica, se demostraron tripomastigotes y se diagnosticó enfermedad de Chagas aguda posterior al trasplante. Se inició el tratamiento con benznidazol. La evolución del paciente fue satisfactoria. Conclusiones. La serología positiva para Chagas previa a un trasplante obliga a descartar la reactivación de la enfermedad en caso de neutropenia febril. Se requieren más estudios para determinar las herramientas que permitan estimar la probabilidad de reactivación de la enfermedad y decidir sobre la mejor opción de relación entre costo, riesgo y beneficio de la terapia profiláctica.

Introduction: Chagas disease is an endemic parasitic infection in Latin America transmitted by triatomines. It is associated with risk factors such as poverty and rurality. After acute infection, a third of patients will present target organ involvement (heart, digestive tract, central nervous system). The remaining two thirds remain asymptomatic throughout their life. Pharmacological immunosuppression breaks the balance between the immune system and the parasite, favoring its reactivation. Clinical case: We present the case of a 58-year-old man from a Colombian rural area with a diagnosis of multiple myeloma refractory to the first line of treatment who required a new chemotherapy scheme and consolidation with autologous stem cell transplant. During the post-transplant period, he suffered from febrile neutropenia. Initial microbiological studies were negative but the peripheral blood smear evidenced trypomastigotes in blood. With a diagnosis of acute Chagas disease in a post-transplant patient, benznidazole was started. The evolution of the patient was satisfactory. Conclusions: Positive serology prior to transplantation makes it necessary to rule out reactivation of the pathology in the setting of febrile neutropenia. More studies are required to determine tools for estimating the probability of reactivation of the disease and defining the best cost-risk-benefit relation for the prophylactic therapy.

Plasmocitoma extramedular de canal auditivo externo: caso clínico / Extramedullary plasmacytoma of external auditory canal: a case report

Resumen El plasmocitoma extramedular es una neoplasia de células plasmáticas poco frecuente, que se ubica en 80% a 90% de los casos en la cabeza o cuello. Esta neoplasia representa menos del 1% de toda la patología maligna de cabeza y cuello. Dada la poca frecuencia de la patología y la escasez de casos publicados, esta entidad presenta una gran dificultad clínica y terapéutica. El diagnóstico se basa en el análisis histológico con inmunohistoquímica de la muestra obtenida, y el tratamiento varía según la ubicación, donde se puede realizar radioterapia o cirugía. En este artículo presentamos el caso de una paciente de 56 años, con antecedentes de otorrea de larga data en oído derecho, al examen físico presentaba un tumor que obstruía todo el conducto auditivo externo. Se realizó exéresis tumoral y la biopsia evidenció un plasmocitoma.

Abstract Extramedullary plasmacytoma is a rare plasma cell neoplasm, affecting 80% to 90% of the head or neck. This neoplasm represents less than 1% of all malignant head and neck pathology. Given the infrequency of the pathology and the scarcity of published cases, this entity presents great clinical and therapeutic difficulty. Diagnosis is based on histology and immunohistochemistry and treatment varies depending on the location, where radiation therapy or surgery can be performed. In this article, we present the case of a 56-year-old patient with a history of long-standing otorrhea in the right ear. Physical examination presented a tumor that obstructed the entire external auditory canal. Tumor excision was performed, and the biopsy revealed a plasmacytoma.

Valor diagnóstico de la electroforesis de proteínas y cadenas ligeras libres en suero en el mieloma múltiple / Diagnostic value of serum protein electrophoresis and free light chains in the multiple myeloma's diagnosis

RESUMEN Fundamento: La electroforesis de proteínas y las cadenas ligeras libres en suero son técnicas utilizadas en el diagnóstico del mieloma múltiple. Sin embargo, la utilidad diagnóstica de ambas pruebas puede variar según el método empleado y condiciones reales del medio donde se realicen. Objetivo: Determinar el valor diagnóstico de la electroforesis de proteínas y de las cadenas ligeras libres en suero en el mieloma múltiple. Metodología: Se realizó un estudio retrospectivo de los parámetros electroforesis de proteínas en suero y cadenas ligeras libres en suero a 43 pacientes con diagnóstico de mieloma múltiple por evaluación de la médula ósea. La electroforesis de proteínas se realizó por el método convencional de separación de proteínas sobre papel de acetato de celulosa y para las cadenas ligeras libres se aplicó un ensayo inmunoturbidimétrico en el que se usó un analizador químico (Cobas 311). Se calcularon 7 parámetros que evaluaron la exactitud diagnóstica. Resultados: Todos los parámetros que evaluaron la exactitud diagnóstica estuvieron dentro de los intervalos de confianza en ambas pruebas. Conclusiones: La electroforesis de proteínas y las cadenas ligeras libres en suero son ensayos de gran utilidad en el diagnóstico del mieloma múltiple y se deben utilizar en conjunto para la mayor captación posible de casos.

ABSTRACT Background: Protein electrophoresis and serum free light chains are techniques used in the diagnosis of multiple myeloma. However, the diagnostic utility of both tests may vary according to the method used and the actual conditions of the environment where they are performed. Objective: To determine the diagnostic value of protein electrophoresis and serum free light chains in multiple myeloma. Methodology: A retrospective study of serum protein electrophoresis parameters and serum free light chains was conducted in 43 patients diagnosed with multiple myeloma by bone marrow evaluation. Protein electrophoresis was completed by the conventional method of protein separation on cellulose acetate paper and for free light chains an immunoturbidimetric assay was applied in which a chemical analyzer (Cobas 311) was used. Seven parameters were calculated to evaluate diagnostic accuracy. Results: All parameters assessing diagnostic accuracy were within confidence intervals in both tests. Conclusions: Protein electrophoresis and serum free light chains are very useful assays in the diagnosis of multiple myeloma and should be used in conjunction for the highest possible approval of cases.

Glosoplastía con Técnica de Harada, en un Paciente con Macroglosia por Amiloidosis

RESUMEN: La Macroglosia, corresponde a un cuadro caracterizado por un aumento de tamaño lingual, pudiendo causar alteraciones estéticas y funcionales, llegando incluso a comprometer la vía aérea. Es una de las manifestaciones temprana de la amiloidosis, que a su vez se encuentra asociada a algunos casos de Mieloma Múltiple. Se presenta caso clínico de paciente sexo masculino de 73 años de edad, que presenta macroglosia en servicio de Cirugía Maxilofacial del Hospital del Carmen Maipú, Santiago de Chile. Donde se determinó que la macroglosia estaba en contexto de una amiloidosis, se describe diagnóstico y tratamiento quirúrgico realizado, además de complicación caracterizada por obstrucción de vía aérea, requiriendo Glosoplastía mediante técnica de Harada.

ABSTRACT: Macroglossia corresponds to a condition characterized by an increase in lingual size, which can cause aesthetic and functional alterations, even compromising the airway. It is one of the early manifestations of amyloidosis, which is associated with some cases of Multiple Myeloma. Presented a clinical case of a 73-year-old male patient, presenting macroglossia in the Maxillofacial Surgery service of the Hospital del Carmen Maipú, Santiago de Chile, where it was determined that the macroglossia was in the context of amyloidosis. The diagnosis and surgical treatment performed is described, as a complication characterized by airway obstruction requiring Glossoplasty using the Harada technique.

Presentación histopatológica atípica en médula ósea de mieloma múltiple / Atypical histopathological presentation in bone marrow of multiple myeloma

Objetivo: Describir la presentación histopatológica atípica en médula ósea de mieloma múltiple. Reporte de Caso: Presentamos el caso de un varón de 75 años, quien manifiesta lumbalgia de intensidad variable asociada a disminución del flujo urinario, por lo que acude a emergencia. Al examen físico se encuentran funciones vitales dentro de parámetros normales, disminución generalizada del tejido adiposo y palidez terrosa, el resto del examen no contributorio. En estudios de médula ósea se reporta 13% de células plasmáticas, observándose células neoplásicas tetranucleadas con 1 y 2 nucleolos, citoplasma basófilo con presencia de vacuolas; es corroborado en citometría de flujo con fenotipo patológico en relación a neoplasia de células plasmáticas. Paciente recibe esquema terapéutico con ciclofosfamida, dexametasona y talidomida. Conclusión: La presentación tetranucleada es una variante histopatológica del mieloma múltiple poco frecuente; por lo que este hallazgo peculiar, debe ser valorado en el diagnóstico microscópico de la entidad clínica.

Objetive: To describe the atypical histopathologic presentation in bone marrow of multiple myeloma. Case Report: We present the case of a 75-year- old male who manifested low back pain of variable intensity associated with decreased urinary flow, for which he went to the emergency room. On physical examination, vital functions were within normal parameters with generalized decrease in adipose tissue and earthy pallor, the rest of the examination being non-contributory. Bone marrow studies showed 13% of plasma cells with tetranucleated neoplastic cells with 1 and 2 nucleoli, basophilic cytoplasm with presence of vacuoles, which was corroborated in flow cytometry with pathological phenotype in relation to plasma cell neoplasia. The patient receives a therapeutic regimen with cyclophosphamide, dexamethasone and thalidomide. Conclusion: Tetranucleated presentation is a rare histopathologic variant of multiple myeloma, so this peculiar finding should be appreciated in the microscopic diagnosis of this clinical entity.

Profile of patients with spine tumor operated in a south american reference service. epidemiological study / Perfil de pacientes com tumor de coluna operados em um serviço de referência sul-americano. estudo epidemiológico / Perfil de pacientes con tumor de columna operados en un servicio de referencia suramericano. estudio epidemiológico

ABSTRACT Objective: The objective was to conduct an analytical epidemiological study to understand the profile, treatment, and outcome of patients with spinal tumors in a Brazilian Quaternary Hospital of the SUS. Methods: A retrospective cohort analysis of data from the last five years was performed. It was described qualitative characteristics evaluated by absolute and relative frequencies and quantitative characteristics by sintetized measures. Associations between characteristics were verified using chi-square tests or exact tests. Results: 92 patients met the eligibility criteria. The mean age was 56.1 years (±14.7), with 48 men (52.2%) and 44 women (47.8%). The types of tumors organized in the three proposed groups had 19 multiple myelomas (20.7%), 62 metastases (67.3%), and 11 other tumors (12%). The neurological status measured through the ASIA score was A: 5.4%, B: 22.8%, C: 26.1%, D: 35.9%, E: 9.8%. Karnofsky was prevalent in the 50-70 range with 65.2%. The total hospitalization period had a mean of 22.8±18 days, preoperatively 11.9±9.2 days, and postoperatively 10.9±14 days. Karnofsky presented lower values according to the worst ASIA (p < 0.001). A total of 12 patients (13%) died during hospitalization. The total and postoperative length of stay was longer in patients who died (p = 0.002 and p < 0.001). Conclusions: This study provides epidemiological data that allow an understanding of the profile of patients with spinal tumors in the Brazilian Public Health System. The severity of the patients is higher when compared to most of the series cases in the literature. The patients with longer hospitalization stay died. Level of evidence IV; Case series.

RESUMO Objetivo: Realizar um estudo epidemiológico analítico a fim de compreender o perfil, tratamento e desfecho dos pacientes com tumor na coluna operados em hospital quaternário brasileiro do SUS. Métodos: Foi realizado uma análise por estudo de coorte retrospectivo com os dados do prontuário correspondentes aos últimos 5 anos. Foram descritas as características qualitativas avaliadas por frequências absoluta e relativa, além das características quantitativas por medidas sumárias. Foram verificadas associações entre características com uso de testes qui-quadrado ou testes exatos. Resultados: 92 pacientes preencheram critérios de elegibilidade. A média etária foi de 56,1 anos (±14,7) com 48 homens (52,2%) e 44 mulheres (47,8%). Os tipos de tumores organizados nos três grupos propostos apresentaram 19 mielomas múltiplos (20,7%), 62 metástases (67,3%) e 11 outros tumores (12%). O status neurológico aferido através do escore ASIA teve distribuição de A: 5,4%, B: 22,8%, C: 26,1%, D: 35,9%, E: 9,8%. O Karnofsky foi prevalente na faixa de 50-70 com 65,2%. O período de internação total obteve média de 22,8±18 dias, pré-operatório 11,9±9,2 dias e pós-operatório 10,9±14 dias. O Karnofsky apresentou menores valores conforme pior ASIA (p < 0,001). Um total de 12 pacientes (13%) faleceram durante a internação. O tempo total de internação e o tempo de internação pós-operatório foram maiores nos pacientes que faleceram (p = 0,002 e p < 0,001). Conclusões: Este estudo traz dados epidemiológicos que permitem compreensão do perfil do paciente com tumor da coluna vertebral operado no Sistema Público de Saúde Brasileiro. A gravidade dos pacientes é maior quando comparada a maioria das séries de casos da literatura. Pacientes com maior tempo de internação foram a óbito. Nível de evidência IV; Série de casos.

RESUMEN Objetivo: Realizar un estudio epidemiológico analítico para comprender el perfil, el tratamiento y la evolución de los pacientes con tumores en la columna vertebral operados en un Hospital brasileño cuaternario del SUS. Métodos: Se realizó un análisis de cohorte retrospectivo de los datos de los últimos 5 años. Fueron descriptas características cualitativas evaluadas por frecuencias absolutas y relativas y características cuantitativas por medidas sumarias. Las asociaciones entre las características se verificaron mediante pruebas de chi-cuadrado o pruebas exactas. Resultados: 92 pacientes cumplieron con los criterios de elegibilidad. La edad promedio fue de 56,1 años (±14,7) con 48 hombres (52,2%) y 44 mujeres (47,8%). Los tipos de tumores organizados en los tres grupos propuestos fueron: 19 mielomas múltiples (20,7%), 62 metástasis (67,3%) y otros tumores 11 (12%). El estado neurológico medido a través del puntaje ASIA tuvo la siguiente distribución A: 5,4%, B: 22,8%, C: 26,1%, D: 35,9%, E: 9,8%. Karnofsky prevaleció en el rango 50-70 con 65,2%. El tiempo total de hospitalización tuvo un promedio de 22,8±18 días, preoperatorio 11,9±9,2 días y postoperatorio 10,9±14 días. Karnofsky presentó valores más bajos según el peor ASIA (p < 0,001). Un total de 12 pacientes (13%) fallecieron durante la hospitalización. La duración total de la estadía y la duración de la estancia postoperatoria fueron más largas en los pacientes que fallecieron (p = 0,002 y p < 0,001). Conclusiones: Este estudio proporciona datos epidemiológicos que permiten comprender el perfil de los pacientes con tumores de columna operados en el Sistema Público de Salud brasileño. La gravedad de los pacientes es mayor en comparación con la mayoría de las series de casos en la literatura. Los pacientes con estancias hospitalarias más prolongadas fallecieron. Nivel de evidencia IV; Serie de casos.

Factores pronósticos que afectan la supervivencia en el paciente con mieloma múltiple / Prognostic factors affecting survival in the patient with multiple myeloma

Resumen El mieloma múltiple es la segunda neoplasia hematológica más frecuente y se caracteriza por la expansión aberrante de las células plasmáticas monoclonales, en la mayoría de los casos con la producción de una paraproteína anormal conocida como proteína monoclonal o por evidencia de daño orgánico, manifestado por hipercalcemia, insuficiencia renal, anemia o lesiones óseas. Los factores pronósticos han evolucionado desde la caracterización de la carga tumoral utilizando el sistema de estadificación Durie y Salmon y el sistema de estadificación internacional, hasta el análisis molecular y el perfil de expresión génica, debido al reconocimiento de aberraciones cromosómicas y moleculares que desempeñan un papel en el desarrollo del mieloma múltiple y la progresión del mismo. El sistema de estadificación internacional se revisó en 2015 agregando anormalidades genéticas de alto riesgo, tales como la presencia de mutaciones t(4;14), t(14;16) y del(17p) junto con la adición de la deshidrogenasa láctica. Es así como, a lo largo del tiempo, se han identificado factores pronósticos importantes de esta neoplasia que se encuentran asociados al huésped y al microambiente tumoral, además de variables clínicas y anormalidades de las células tumorales.

Abstract Multiple myeloma is the second most frequent hematological neoplasm, characterized by the aberrant expansion of monoclonal plasma cells, in most cases with the production of an abnormal paraprotein known as monoclonal protein and/or evidence of organic damage manifested by hypercalcemia, renal failure, anemia and/or bone lesions. Prognostic factors have evolved from the characterization of tumor burden using the Durie and Salmon and International Staging System, to molecular analysis and gene expression profiling due to the recognition of chromosomal and molecular aberrations, which play a role in the development of multiple myeloma and its progression. The International Staging System was revised in 2015 by adding high risk genetic abnormalities such as the presence of t(4;14), t(14;16) and del (17p) mutations along with the addition of lactic dehydrogenase. Thus, over time, important prognostic factors of this neoplasm have been identified that are associated with the host and the tumor microenvironment, in addition to clinical variables and abnormalities of the tumor cells.